目的：探讨大疱性类天疱疮（BP）患者局部和全身凝血系统的变化及其影响因素。方法：收集初次确诊的89例BP患者及同期在本院体检的89例健康成年人作为研究对象，比较两组的D二聚体（D-Dimer,D-D）和纤维蛋白（原）降解产物（FDP）水平，比较BP患者D-D和FDP水平差异。结果：BP患者D-D和FDP水平均高于对照组（P＜0.05）；与无高血压或心脑血管疾病及静脉血栓栓塞症的BP患者比较，并发上述疾病的患者D-D和FDP水平差异均无统计学意义（P＞0.05）;Spearman相关性分析显示D-D、FDP与C反应蛋白（CRP）、外周血嗜酸性粒细胞（EOS）计数、抗BP180 IgG抗体及BP面积指数评分（BPDAI）呈正相关（P＜0.05），而与嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）、抗BP180 IgE抗体及总IgE抗体无相关性（P＞0.05）；免疫组化示大量EOS浸润的BP组组织因子（TF）表达评分高于少量EOS浸润的BP组和对照组，少量EOS浸润BP组TF表达评分也高于对照组（P＜0.05）。结论：BP患者局部和全身的凝血系统被激活，与BPDAI、外周血和组织EOS计数、血清抗BP180 IgG抗体及CRP有关，而与是否并发高血压、心脑血管疾病、静脉血栓栓塞症，以及血清ECP、抗BP180 IgE抗体及总IgE抗体无关；血浆D-D、FDP可能是评估BP严重程度的潜在指标。