一、病案摘要<br>　　孕妇29岁，妊娠38+1周，孕1产0。间歇性黄疸8~9年，2008年于北京友谊医院行肝病理组织学检查，确诊为“Dubin-Johnson综合征”。孕早期阴道少量出血，查血P 16.88 ng/ml，保胎治疗（黄体酮注射液20 mg肌肉注射1/d）3周，每周定期复查血P值，分别为20.66 ng/ml、23.33 ng/ml、28.13 ng/ml，出血停止后，停止保胎治疗。患者妊娠后持续性黄疸，较妊娠前明显加重，小便浓茶色，尿胆红素阳性，孕19+5周时总胆红素为75.6μmol/l，32+3周时，总胆红素为107.7μmol/l，38+1周时总胆红素127.4μmol/l，进行性增高，以直接胆红素增高为主，肝酶正常，无其他症状与体征。入院查体：生命体征平稳，全身皮肤粘膜及巩膜明显黄染，心肺未闻及异常，肝脾肋下未触及，肝区无压痛、叩击痛。产科情况：腹部膨隆，未触及宫缩，头高浮，胎心140次/分，骨盆测量无异常。入院诊断：1． Dubin-Johnson综合征；2．宫内孕38+1周，第一胎，头位无产兆。入院后急查血尿常规、凝血功能、生化全项等，尿常规示尿胆红素（+），生化全项示总胆红素105.3μmol/l，直接胆红素57.7μmol/l，间接胆红素47.6μmol/l，肝酶及其余各项化验结果无异常。因家属及本人坚持要求剖宫产，查无手术禁忌证，于2012年8月27日在腰硬联合麻醉下行子宫下段剖宫产术。术中见宫体明显黄染，羊水色黄，量中等，顺利娩出一活男婴，皮肤红润，无黄染。术后第2天复查肝功能示总胆红素127.4μmol/l，直接胆红素69.9μmol/l，间接胆红素57.5μmol/l，肝酶正常。新生儿生后第2天，面颈部、前胸部皮肤轻度黄染，经皮胆红素前额/前胸为9.7/12 mg/dL，新生儿一般情况良好，查肝功能，结果示：总胆红素212.6μmol/l，直接胆红素40.7μmol/l，间接胆红素171.9μmol/l，碱性磷酸酶194.0 U/L，r-谷氨酰转肽酶142.0 U/L，谷草转氨酶88.0 U/L，谷丙转氨酶33 U/L。新生儿科建议严密观察。新生儿皮肤黄染逐渐加重，第5天时经皮胆红素前额/前胸14.4/15.8 mg/dL，达峰值，新生儿无异常表现，之后黄疸逐渐消退。产妇于术后7d伤口拆线出院，新生儿随母出院，出院时新生儿皮肤轻度黄染，经皮胆红素前额/前胸为9.5/12.6 mg/dL。患者家族中仅祖母有长期间歇性黄疸，未经正规检查治疗，饮食体力无异常。