目的 探讨肺硬化性血管瘤(PSH)的临床特点及治疗方法.方法 回顾性分析1982年1月～2011年4月收治的59例肺硬化性血管瘤的临床资料.结果 本组26例患者就诊时无明显临床症状,其余33例中表现为咳嗽14例,痰中带血或咯血10例,胸闷气短13例,胸痛5例.均行胸部X线检查,可见圆形或椭圆形阴影,密度均匀41例,不均匀18例(6例可见钙化),位于肺外周49例,肺门10例.47例行胸部CT平扫检查,见肿瘤单发43例,多发4例.边缘光滑35例,有粗短毛刺6例,浅分叶6例.27例行纤维支气管镜检查,2例左下叶开口见新生物,1例右下叶开口见新生物,1例左下叶基底段开口内见新生物,刷检及咬检均未找到癌细胞.10例经皮肺穿刺活检,仅1例证实为PSH.均行手术治疗,其中行肺叶切除术21例,楔形切除术15例,肿瘤摘除术23例.44例行术中快速冰冻病理检查,25例诊断为PSH.术后病理检查可见肺硬化性血管瘤组织由乳头区、实性区、血管瘤样区及硬化区四种组织构成.免疫组织化学染色TTF-1和EMA均为阳性.结论 肺硬化性血管瘤缺乏典型的临床表现,诊断需综合参考胸部X线片、CT结果；治疗应积极手术,手术方式宜选择肺叶切除术、楔形切除术、肿瘤摘除术,预后较好.