目的 探讨肺原发性恶性纤维组织细胞瘤临床特点、病理特征、影像诊断和治疗.方法 回顾性分析9例肺原发性恶性纤维组织细胞瘤患者的临床、影像和病理资料.结果 均行胸部X线片检查,位于肺门2例,周边7例(其中侵及胸壁2例).CT示肿物直径≥5 cm的7例,＜5cm 2例;8例肿物有不同程度的边缘强化,其中2例肿物周围明显强化,呈环形,最高值为96 HU,其中1例肿物与肺门间见引流血管影.9例均行手术治疗.术后并发症:1例术后发生呼吸衰竭,可疑肺栓塞转ICU治疗后痊愈出院.无手术死亡.术前CT诊断为恶性肿瘤7例,良性肿瘤2例,无一例明确诊断.病理:肿瘤细胞呈多形性,以梭形纤维母细胞和组织细胞样细胞为主,排列呈束状、席纹状;5例行免疫组织化学SP法染色,示Vim及CD68均阳性.结论 该病临床症状无特征性,影像检查术前确诊极为困难,应结合临床表现和形态学及免疫组织化学标记综合考虑.本病恶性度高,易复发和转移,预后不佳.