目的:分析免疫正常的原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤患者的临床表现、影像学特点和病理表现并探讨其诊断、治疗方法.方法:回顾分析1995年7月至2006年6月经病理证实的31例原发中枢神经系统恶性淋巴瘤病例的临床、实验室检查、影像学、病理结果及治疗效果.18例采用手术+放疗+化疗方法,5例单纯手术治疗.其中化疗CHOP方案11例,替尼泊苷(VM26)+司莫司汀(me-CCNU)7例.结果:原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤临床表现复杂,无特异性,主要为颅内压增高和神经功能缺损为主,误诊率高.脑脊液检查无阳性结果.31例均为B细胞淋巴瘤.3l例中获随访24例,随访时间6～98个月,其中手术+放疗+化疗组中位生存期20个月,单纯手术组中位生存期10个月.结论:原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤缺乏特异性临床表现,术前难以确诊,预后不良.病理检查是确诊的唯一方法.应采取综合治疗.手术的主要目的是解除肿瘤引起的颅内高压,单纯手术后,短时间内复发,应该采取手术、放疗、化疗综合治疗,这是延长生存期和改善生存质量的关键.