目的 探讨血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma ,AMF)的临床病理、免疫组化特征、组织来源以及鉴别诊断.方法 通过16例AMF的临床表现、病理形态和免疫组化研究,并结合文献复习,总结AMF的临床病理、免疫组化特征及鉴别诊断.结果 16例AMF,大体境界清楚,无包膜,可见一层假纤维膜包绕;组织学上呈疏松水肿样,丰富薄壁海绵样血管,肿瘤细胞多样性,梭形及上皮样细胞多见,常围绕血管排列呈疏密交替分布特征.免疫组化结果:瘤细胞desmin及vimentin 呈弥漫强阳性表达,actin、CD34、 ER和PR染色稍弱、呈灶状分布,而S-100蛋白、NF和CK均阴性.结论 AMF临床上多无明显症状;发病部位以女性外阴及盆腔最多见,但全身多处部位也可见;其生物学行为及组织来源尚无定论;术前很难确定诊断AMF,需与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性血管纤维瘤等相鉴别.