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文章类型：
机构：
[1]河北医科大学第四医院胸三科，石家庄 050011
河北医科大学第四医院
出处：
ISSN：
关键词：
家族性自发性气胸
临床特点
遗传
摘要：
目的:探讨家族性自发性气胸(FSP)的临床特点，分析其可能的发生原因。方法:回顾分析8例FSP患者的详细临床资料，结合文献分析FSP的临床特点。结果:76个家族共265例FSP患者，男女比例为1.55∶1，发病年龄>40岁者占48.30%。同代发病17.11%(13/76)，两代发病67.10%(51/76)，三代发病14.47%(11/76)，四代发病1.31%(1/76)，未发现隔代发病。先证者有FLCN基因突变。保守治疗、胸腔穿刺术、胸腔闭式引流术和手术治疗FSP的复发率分别为21.62%(8/37)、48.39%(30/62)、38.89%(35/90)、4.00%(4/100)。结论:与原发性自发性气胸散发病例相比，FSP男性发病高于女性，但女性发病率明显升高；气胸发病年龄较晚，多为两代发病，可能与遗传相关；手术治疗FSP效果最好。
第一作者：
第一作者机构：
[1]河北医科大学第四医院胸三科，石家庄 050011
通讯作者：
推荐引用方式(GB/T 7714)：
冯勇,李保庆,曹富民,等.家族性自发性气胸8例临床分析并文献复习[J].中华胸心血管外科杂志.2020,36(08):486-488.
