目的 总结食管小细胞癌(primary esophageal small cell of carcinomas,PESC)发生来源、诊断及综合治疗策略等研究现状.方法 检索PubMed及万方数字化期刊检索系统,以“食管小细胞癌、发生来源、诊断、治疗模式和预后”等为关键词,检索2003-01-2014-4的相关文献,共检索到英文文献201条,中文文献308条.纳入标准:1)关于PESC发生来源和病理诊断的研究.2)关于PESC治疗模式和预后的研究.根据纳入标准分析其中33篇.结果 肺外小细胞癌以PESC发生率最高,确诊需要靠病理组织学及免疫组化.放化联合治疗在改善局限期PESC患者预后上有一定优势.以化疗为主的综合治疗是延长广泛期PESC的治疗中位生存期的重要方式.肿瘤分期和治疗模式是PESC预后的影响因素.肿瘤分子标志表达水平与PESC治疗疗效与预后关系密切,其中血清神经原特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)浓度及C反应蛋白水平增高,患者预后可能较差.结论 病理学检查并结合神经内分泌标志表达是PESC确诊的重要方式,无论是局限期还是广泛期患者,以化疗为基础的综合治疗模式应被提倡,局限期患者推荐进行放化综合治疗.