目的:分析中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017（CNCL-B-NHL-2017）方案治疗儿童高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）的中期疗效。方法:回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组（CNCL）16家医院2017年5月至2021年4月收治的年龄≤18岁的HGBL患儿的临床及病理资料，根据2016版世界卫生组织（WHO）造血和淋巴组织肿瘤分类，分为高级别B细胞淋巴瘤伴双打击/三打击（HGBL-DH/TH）组及高级别B细胞淋巴瘤-非特指型（HGBL-NOS）组。2组患儿均根据CNCL-B-NHL-2017方案，并按照危险度分层化疗，随访截止日期为2023年12月31日。所有患儿均行染色体荧光原位杂交（FISH）检查，以明确基因MYC、BCL-2及BCL-6重排情况。分析患儿发病时临床、病理特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，log-rank检验比较组间累积生存率的差异，多因素Cox回归模型分析预后的影响因素。结果:共纳入62例患儿，发病年龄［ M（ Q1， Q3）］为7（4，11）岁，男48例、女14例。临床分期Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别有11例（17.7%）、33例（53.2%）、18例（29.1%）。FISH检测结果显示4例（6.5%）为HGBL-DH；3例（4.8%）为HGBL-TH；余55例（88.7%）均为HGBL-NOS，其中18例伴MYC基因重排。HGBL-DH/TH组有7例，HGBL-NOS组有55例。B1方案13例（20.9%），B2方案3例（4.8%），C1方案37例（59.6%）和C2方案9例（14.7%）。48例（77.4%）同时联合利妥昔单抗靶向治疗。5例（8.0%）治疗中进展。随访时间［ M（ Q1， Q3）］为43.5（36.1，53.7）个月，所有患儿的完全缓解率为91.9%（57/62）。3年总生存率和无事件生存率分别为93.5%和91.9%。HGBL-NOS组患儿的3年总生存率高于HGBL-DH/TH组（96.3%比71.4%， P=0.011）。HGBL-NOS组3年无事件生存率高于HGBL-DH/TH组（94.5%比71.4%， P=0.037）。在HGBL-NOS亚组中，伴有MYC基因重排的患儿总生存率较低（100%比88.9%， P=0.039）。多因素Cox回归分析显示，中枢神经系统侵犯（ HR=6.05，95% CI：1.96~38.13， P=0.046）是总生存率的危险因素。 结论:应用CNCL-B-NHL-2017方案治疗儿童HGBL疗效显著，预后良好。