目的：探讨食管原发性恶性黑色素瘤（PMME）的临床特点、治疗方法及预后。方法选取1993年3月—2014年1月在河北医科大学第四医院行手术治疗的17例 PMME 患者，记录其临床症状、实验室检查结果和治疗方法，并观察其预后。采用 Kaplan - Meier 法计算生存率，使用 Cox 回归模型进行预后分析。结果17例患者病理分期Ⅰ期4例，Ⅱ期7例，Ⅲ期6例；术后11例患者发生淋巴结转移，6例患者无淋巴结转移。患者肿瘤均位于食管中下段。食管镜检查示食管腔内灰黑色（8/17）或上覆污秽灰黑苔（5/17）肿物。患者均行食管癌切除、食管胃吻合术并清扫淋巴结，手术切除率为100％，术后应用辅助治疗11例，无辅助治疗6例。患者平均生存期为23.5个月，中位生存期为16.0个月，1、3、5年生存率分别为58.8％、17.7％、11.8％。不同病理分期患者生存曲线比较，差异有统计学意义（χ2＝12.150，P ＝0.002）。未发生淋巴结转移与发生淋巴结转移者生存曲线比较，差异有统计学意义（χ2＝8.855，P ＝0.003）。术后接受辅助治疗者与未接受辅助治疗者生存曲线比较，差异无统计学意义（χ2＝0.049，P ＝0.824）。多元 Cox 回归分析结果显示，病理分期是 PMME 患者生存预后的独立影响因素〔 b ＝1.444，SE ＝0.462， Wald χ2＝9.797，95％ CI（1.716，10.475），HR ＝4.240，P ＝0.002〕。结论 PMME 恶性程度高，预后差；食管镜检查示食管腔内灰黑色或上覆污秽灰黑苔肿物；病理分期是患者预后的独立影响因素，根治性手术切除是首选治疗方法，术后辅助放化疗对生存期未见明显影响。