目的 观察原发性骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)合并自身免疫异常患者的临床特征,探讨合并自身免疫异常对MDS患者转归及生存期的影响.方法 分析2009年1月~2012年6月在河北省石家庄市赵县妇幼保健院进行治疗的146例MDS患者的临床资料,根据是否合并自身免疫异常将其分为合并自身免疫异常组(n = 31)和免疫学检查正常组(n = 115),比较其一般情况、合并自身免疫性疾病情况、血常规指标、染色体核型分布以及转白率、中位生存时间等指标.结果 146例MDS患者中,15例(10.27%)合并自身免疫性疾病,另有16例(10.96%)患者出现免疫学检查异常而无临床症状,二者合计31例,占比(21.23%).合并自身免疫异常组患者＜60岁者比例、女性比例明显高于免疫学检查正常组,差异具有统计学意义(P < 0.05).两组患者外周血血常规检查指标、染色体核型分布、转白率等指标无差异(P ＞ 0.05).合并自身免疫异常组患者中位生存期明显短于免疫学检查正常组,差异具有统计学意义(P < 0.05).结论 MDS患者合并自身免疫异常多见于年龄＜60岁的女性,且合并自身免疫异常的MDS患者中位生存期缩短,提示自身免疫异常对MDS的预后可能存在不良影响.