目的 系统评价利妥昔单抗联合化疗治疗儿童成熟B细胞淋巴瘤的有效性和安全性。方法 计算机检索Pub Med、Embase、Cochrane Library、中国知网、万方等电子数据库,由2名研究者分别进行资料提取、质量评价,并交叉核对,检索时限为从建库至2022年7月。收集利妥昔单抗联合化疗对比单纯化疗的研究,以3年无事件生存率（EFS）、不良反应发生率作为结局指标。使用Stata.11软件进行Meta分析、亚组分析、敏感性分析和发表偏倚分析。结果 共纳入9项研究,包含908例新诊断的儿童成熟B细胞淋巴瘤患者。Meta分析结果显示,与单纯化疗组相比,利妥昔单抗组联合化疗组治疗新诊断的儿童成熟B细胞淋巴瘤的3年EFS明显增高（HR=0.37,95%CI:0.24～0.58,P＜0.05）。亚组分析显示,利妥昔单抗使用≥6次时利妥昔单抗联合化疗组3年EFS与单纯化疗组比较,差异有统计学意义（HR=0.32,95%CI:0.17～0.57,P＜0.05）;利妥昔单抗使用4次时利妥昔单抗联合化疗组3年EFS与单纯化疗组相比,差异无统计学意义（HR=0.41,95%CI:0.17～1.01,P＞0.05）。利妥昔单抗联合化疗组与单纯化疗组≥4级不良反应发生率差异无统计学意义（OR=1.24,95%CI:0.80～1.94,P＞0.05）,≥3级中性粒细胞减少发生率差异无统计学意义（OR=1.34,95%CI:0.62～2.91,P＞0.05）,≥3级感染发生率差异有统计学意义（OR=1.82,95%CI:1.23～2.71,P＜0.05）。结论 利妥昔单抗联合化疗可提高儿童成熟B细胞淋巴瘤患者的生存率,应用≥6次利妥昔单抗临床效果更好,总体不良反应发生率较低。