目的:探讨胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NENs)的生物学行为、病理特点及预后影响因素。方法:收集病理确诊的355例GEP-NENs患者的临床病理资料，并进行随访，分析其生物学特征、病理特征及预后影响因素。结果:355例患者中，男228例，女127例，年龄(58.3±10.7)岁。最常见的原发部位为胃(171例)，其次为胰腺(57例)、结直肠(50例)、食管(27例)、十二指肠及空肠(20例)、肝脏(15例)、阑尾(8例)、胆囊及胆管(7例)。无功能性GEP-NENs初次就诊临床表现缺乏特异性，临床表现主要为腹痛(88例)、腹胀(77例)、进食哽噎(66例)。295例患者行手术治疗，其中消化内镜手术45例，开腹、腔镜手术250例。分级为G1 80例，G2 45例，G3 209例。中位随访时间为34个月，1年生存率为80.1%，3年生存率为59.8%，5年生存率为57.5%。单因素分析显示，治疗方式、手术方式、肿瘤部位、浸润深度、TNM分期、病理分级、脉管瘤栓、肿瘤最大径、淋巴结转移、术前淋巴细胞计数、术前白蛋白水平与总生存有关(均 P<0.05)。多因素分析显示，治疗方式、手术方式、肿瘤部位、浸润深度、TNM分期、病理分级、脉管瘤栓、肿瘤最大径、淋巴结转移状态是GEP-NENs患者预后的独立影响因素(均 P<0.05)。 结论:临床医师应掌握GEP-NENs的临床病理特征，根据其预后影响因素规范治疗措施，以改善患者的预后。